Marchiafa-Bignami 患是一种鲜见的以胶质脱髓鞘和水肿为外观上的疾患,常见于酒精中毒患症。仅有期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学术界报导了一例 Marchiafa-Bignami 患,发表在 American Society of Neuroradiology 新闻周刊。
57 岁男性患症,20 年前开始有中度酗酒史,仅有一个翌年展现出仅有思绪及执行功能障碍,人格改变,双足失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)揭示胶质轻度出血,整个胶质较高讯号,构件保有
患人:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以胶质的中央层所致都以,背层和腹层相对保有,展现出「三明治征伐」。 其他所致的大脑额叶有前连合、后连合、额叶脊髓束、大脑半球大脑额叶及神经纤维中脚。
临床展现
认知障碍,双足持续性,癫痫心脏患及昏倒。
主要特点
1. 酒精中毒患症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示胶质较高讯号;
2. 医学影像能谱是极其重要的辅助患人技术,可揭示 NAA/Cr 比值在疾患心脏患后的前 4 个翌年下降,随后注意到乳酸山峰、脂质山峰,这些发现与临床呕吐的恢复不符。
鉴别患人
胶质胶质瘤:上标效应导致胶质肿大。
脱髓鞘:患灶并不一定频域,斜向分布,黄绿色 Dawson 手掌征伐。
血管患变:患变并不一定较为频域。
Wernicke 脑患:并不一定累及下颞叶、颞叶和中脑导水管周围灰质。
外科手术
尚待具体情况可证的外科手术,并不一定肠外给予磷。
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