长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 伤寒

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和肺部为特征的疾患，常见于哮喘病征。近期，来自印度科泽科德所学院内科及生理学的 James 等语言学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病征，20 之前开始有中度酗酒史，近一个月观感出近记忆及执行失调，人格改变，后肢失调。

绘出 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示脊髓轻度肿胀，整个脊髓颇高频谱，形态存留

病症：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以脊髓的中央层所致为主，背层和腹层一般来说存留，观感出「炸鸡征」。 其他所致的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、皮质白质及皮质中脚。

临床观感

认知障碍，后肢异常，癫痫癫痫及不省人事。

主要不同之处

1. 哮喘病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脊髓颇高频谱；

2. 磁共振波谱是不可忽视的辅助病症关键技术，可显示 NAA/Cr 成正比在疾患癫痫后的前 4 个月下滑，随后出现代谢峰、脂质峰，这些见到与临床症状的维持符合。

鉴别病症

脊髓胶质瘤：占位效应引发脊髓水肿。

脱髓鞘：患灶通常离散，垂直常见于，呈 Dawson 手指征。

血管患变：患变通常较为离散。

Wernicke 脑患：通常不正下丘脑、丘脑和中脑导水管周遭灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，通常肠外给予脱氧。

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编辑： 李娜