长期恶习 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 疾是一种有名的以海马体脱髓鞘和坏死为特从征的疾疾，随处可见药物滥用病因。最近，来自南亚科泽科德医学院儿科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病因，20 同一时间开始有中度精神失常通史，近一个月展现出近思绪及执行功能障碍，人格改变，姿势紊乱。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示海马体轻度肿胀，整个海马体高频谱，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以海马体的中央层受累为主，背层和腹层相较保留，展现出「炸鸡从征」。 其他受累的小脑有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球小脑及大脑中脚。

临床展现

认知障碍，姿势所致，哮喘哮喘及昏迷。

主要优点

1. 药物滥用病因颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示海马体高频谱；

2. 造影无线电波是重要的来进行诊断电子技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾疾哮喘后的前 4 个月升高，随后出现脂肪酸岩、脂质岩，这些发现与临床病因的恢复原不符。

鉴别诊断

海马体胶质瘤：占位效应导致海马体溃疡。

脱髓鞘：疾灶通常DFT，向下分布，呈 Dawson 手指从征。

血管疾变：疾变通常较为DFT。

Wernicke 脑疾：通常不正血清素、丘脑和小脑导水管周围灰质。

治疗

尚无就其可证的治疗，通常肠外给与硫胺素。

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编辑： 李娜